Consejos para el manejo de terapias de infusión con prostaciclina
Juliana Liu, NP, gerente del programa (programa de hipertensión pulmonar en adultos), Stanford Medicine
Verano de 2016
¿Qué es la terapia con prostaciclina?
Se le ha diagnosticado hipertensión arterial pulmonar y su equipo de atención de hipertensión pulmonar (HP) posiblemente le ha recomendado iniciar terapia con prostaciclina. Esta clase de medicamento es la clase más antigua de medicamento utilizado para el tratamiento de la hipertensión pulmonar. El primer medicamento de esta clase fue el epoprostenol o Flolan que fue aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (Food and Drug Administration, FDA) en 1995. Flolan era considerado un medicamento milagroso, en muchos sentidos, ya que antes de esa fecha solamente contábamos con antagonistas del calcio, un tipo de medicamento para la presión arterial utilizado para tratar la hipertensión pulmonar. Lo que una vez fuera considerado un diagnóstico mortal con pocas o nulas opciones de tratamiento, se convirtió en un padecimiento tratable con el surgimiento del Flolan. De hecho, en nuestro centro tenemos un paciente que sigue tomando epoprostenol desde aquellos primeros días.
La prostaciclina es un compuesto de origen natural. Está presente en todos nosotros, pero se ha descubierto que el nivel de prostaciclina es bajo en pacientes con hipertensión pulmonar. Este medicamento lleva a cabo un gran número de funciones en el cuerpo, incluida la inhibición de la activación de plaquetas y la vasodilatación, entre otras. En otras palabras, evita que las plaquetas, normalmente responsables de la coagulación de sangre, se adhieran entre sí. También relaja el músculo liso de los vasos sanguíneos, lo cual reduce la presión arterial incluida la de los pulmones. Es probable que la prostaciclina también tenga propiedades antiinflamatorias.
¿Qué tipos de prostaciclina existen?
Sir John Vane descubrió la prostaciclina en 1970 y eventualmente ganó el premio Nobel de medicina por su descubrimiento y entendimiento de la prostaglandina y sus efectos fisiológicos. Pero no fue sino hasta 1995 que el primer análogo, epoprostenol, fue aprobado por la FDA. Desde entonces otros tres análogos de prostaciclina han llegado al mercado, específicamente treprostinil (o Remodulin, Tyvaso, y Orenitram), iloprost (Ventavis), y epoprostenol (Veletri) con estabilidad a temperatura ambiente. En diciembre de 2015, la FDA aprobó un nuevo receptor agonista de prostaciclina, denominado selexipag. Este sensibiliza el receptor de prostaciclina real, en vez de a los compuestos análogos que imitan la estructura real de la prostaciclina. El receptor es un sitio en el tejido o molécula que activa ciertos procesos biológicos tales como la vasodilatación o la hipertrofia de células musculares lisas vasculares cuando una sustancia específica se adhiere a ella. En esta presentación nos enfocaremos en los análogos de prostaciclina.
¿Cuáles son algunas de las similitudes y diferencias entre las diferentes terapias de análogos de prostaciclina?
La siguiente tabla enumera todos los análogos de prostaciclina que actualmente están aprobados por la FDA en EE.UU. En el resto del artículo nos enfocaremos en la terapia por infusión de prostaciclina.
Nombre del medicamento |
Marca comercial |
Fecha de aprobación por la FDA | Vía |
Frecuencia |
Vida media |
Preparación |
Epoprostenol | Flolan |
1995 |
Intravenosa |
Continua |
6 minutos |
Mezcla diaria de polvo a líquido, compresa fría, estable por 48 horas después de mezclar. Nuevo diluyente hace que sea estable a temperatura ambiente. |
Epoprostenol |
Veletri |
2010 |
Intravenosa |
Continua |
6 minutos |
Polvo a líquido, mezcla diaria o hasta cada 7 días, sin compresas frías. |
Treprostinil |
Remodulin SQ |
2002 |
Subcutánea |
Continua | 3-4 horas |
Sin dilución. Cambio de jeringa cada 3 días, sin compresas frías, bomba chica. |
Treprostinil |
Remodulin IV |
2004 |
Intravenosa | Continua |
3-4 horas |
Mezcla de líquido a líquido cada tercer día, sin compresas frías, opciones de bombas más chicas. |
Treprostinil |
Tyvaso |
2009 |
Inhalada | 4 veces diarias |
3-4 horas |
Cargue el dispositivo recargable y cambie los filtros diariamente. |
Iloprost |
Ventavis |
2004 |
Inhalada |
6 a 9 veces diarias |
20-30 minutos |
Cargue el dispositivo recargable para cada tratamiento. Lave las partes diariamente. |
Treprostinil |
Orenitram |
2013 |
Oral (pastillas) |
2 o 3 veces al día |
Variable |
Tómese con alimentos. No omita ninguna dosis. Aumente la dosis conforme lo tolere. |
Revisar los pasos específicos de la preparación de su terapia de infusión se encuentra fuera del alcance de este artículo. Para más información, por favor consulte el sitio web del fabricante, enfermeras del centro de hipertensión pulmonar, o farmacia especializada.
¿Qué consejos ayudan a tener éxito con las terapias de infusión?
Las dos cuestiones más importantes con las terapias de infusión son la prevención de infecciones y evitar la interrupción de la terapia. Si puede evitar estas dos cosas, es probable que le vaya muy bien con estos medicamentos.
Primero, hablemos de estrategias para la prevención de infecciones. Debo hacer hincapié en la importancia de la higiene de manos. Vivimos en un mundo lleno de gérmenes, aunque no nos guste pensar en ello. Por lo tanto, al preparar su medicamento o limpiar el catéter, es crucial que se lave muy bien las manos y mantenga las uñas cortas. Segundo, cuando prepare su medicamento, dese tiempo para concentrarse y emplear la técnica correcta. A menudo aconsejamos a los pacientes tener una bandeja aparte para preparar la mezcla y poder limpiarla después con alcohol. Este no es un buen momento para ver televisión, charlar o enviar mensajes de texto por teléfono. Descuidarse y tocar un objeto contaminado puede introducir bacterias en el medicamento que pueden ser bombeada directamente al cuerpo donde pueden multiplicarse y hacer que se ponga muy enfermo e incluso desencadenar una complicación que ponga en riesgo su vida. Asegúrese de revisar el punto de salida del catéter diariamente para ver que no haya indicios de infección. Si hay sospecha de enrojecimiento, pus, supuración, hinchazón o dolor, sin importar la cantidad, consulte con su enfermera de hipertensión pulmonar inmediatamente.
Otras maneras de prevenir infección son cubrir el punto de salida del catéter con un vendaje oclusivo y cambiarlo inmediatamente si se moja. También debe utilizar una válvula en la terminación del catéter. Las válvulas comunes que su farmacia especializada suministra son la BD Q syte y Rymed’s InVision Plus. También es buen hábito frotar rigurosamente con una almohadilla con alcohol (como si estuviera exprimiendo una naranja) cualquier punto de conexión antes de desconectar cualquier tubo. Estas medidas evitarán que entre bacteria al tubo una vez que el tubo se desconecte, además de evitar que la sangre se acumule en el catéter.
Otro consejo es evitar que entre agua al tubo en los puntos de conexión del catéter. Algunos pacientes cubren los puntos de conexión con envoltorio de plástico marca «Glad press’n Seal» para bañarse y así el agua, que no está esterilizada, no se acumule en esta parte.
Ahora, hablemos de cómo evitar una interrupción de la terapia. Las personas que reciben terapia intravenosa deben cerciorarse de que el tubo esté bien sujeto. Puede utilizar un dispositivo «stat lock» el cual es un vendaje adhesivo que cuenta con una parte que sostiene la vía. Asegúrese de enrollar su catéter para que en caso de que la vía accidentalmente se enrede en la perilla de la puerta, por ejemplo, el tirón lo reciba el anillo en vez de la vía. También puede poner cinta alrededor del tubo y un seguro para sujetarlo a su ropa o tirante del sostén. Si utiliza la prostaciclina con estabilidad a temperatura ambiente, considere introducir la bomba debajo de una tira de spandex alrededor del abdomen o del pecho. De esta manera, la bomba permanece oculta y la probabilidad de que el tubo se jale es menor. O podría cargar la bomba en una bolsa de pantalón más grande, cortar la punta de la parte interna de la bolsa e intestar el tubo a través del agujero. ¡Tenga mucho cuidado al quitarse la ropa!
Lleve siempre los suministros de repuesto consigo. Para que en caso de una emergencia imprevista tan inocua como quedarse atrapado en el tráfico, no se le termine el medicamento. No puede conseguir el medicamento en cualquier farmacia. Muchos hospitales no cuentan con ella. Cuando recomiendo que lleve consigo los suministros de repuesto, le insto a que literalmente cargue con ellos. Porque no sirve de nada si hay un incendio o sismo y sus suministros están en el estacionamiento y usted está en otra parte.
Conozca su dosis y otros medicamentos. Los profesionales de la salud siempre hacen hincapié en la importancia de llevar una lista de medicamentos con usted todo el tiempo. Saber las dosis y qué medicamentos toma puede ayudar a que su evaluación médica sea más exacta, y se administren los tratamientos adecuados. Por ejemplo, si no le dijo al personal de la sala de emergencias que toma sildenafil, un tratamiento oral para la hipertensión, y le dieron una medicina llamada nitroglicerina que a menudo se administra a pacientes con dolor de pecho, estos dos medicamentos pueden tener una interacción en su cuerpo y causar una presión arterial peligrosamente baja. Para la prostaciclina, esto es aún más crítico. Debe siempre pegar una etiqueta adhesiva o escribir directamente en el depósito médico la velocidad de la bomba, concentración, y dosis en ng/kg/min. De lo contrario, demorarán para administrarle la prostaciclina si lo ingresan al hospital, o peor, pueden darle la concentración incorrecta o una dosis excesiva o insuficiente.
¿Cómo prepararse y manejar emergencias relacionadas con la prostaciclina?
Si la terapia de prostaciclina se interrumpe por cualquier razón, esto podría desencadenar una emergencia y hacer que su vida corra peligro. Este problema es más común con epoprostenol ya que tiene una vida media de 6 minutos. Esto significa (y estas son situaciones reales que le han sucedido a mis pacientes) que cuando su hijo le pregunta, «mami, ¿qué es esto?,» y jala y saca el catéter, o cuando va de prisa y precipitadamente abrocha el cinturón de seguridad y accidentalmente corta el tubo, tiene 12 minutos antes de que se agote el epoprostenol en su cuerpo. Las presiones pulmonares que se mantenían bajas con este medicamento desaparecen repentinamente, y las presiones pueden aumentar intensamente. Su corazón no puede manejar este cambio súbito de presión, y usted podría tener una crisis cardíaca. Por lo tanto, todos los consejos ya mencionados son sumamente importantes.
¿Cómo debemos prepararnos para una emergencia? Reconozca que el no aceptar la realidad no es un buen plan. Las emergencias sucederán, y su nivel de preparación puede significar la diferencia entre la vida y la muerte. Primero, yo llamaría al servicio de emergencia local al número de teléfono para casos que no son de emergencia. Explique que está recibiendo este tipo de terapia y que por ninguna razón puede detenerla. Pida que lo agreguen a la lista «BOLO,» o «Be on the look-out list» para que, en caso de una emergencia en su zona, le den prioridad y le atiendan en su hogar. Su farmacia especializada y el personal del centro de hipertensión pulmonar con gusto pueden hablar con su servicio de emergencia médica local para educarlos sobre qué hacer en caso de una emergencia. De esta forma, si usted llama al 911 porque su catéter se ha caído, los paramédicos pueden venir, colocarle una vía intravenosa regular, y entonces pueden transferir la infusión a la vía intravenosa. Después, lo pueden transportar a la sala de emergencias más cercana donde pueden gestionar la colocación de una vía más permanente. Algunos paramédicos se muestran reacios a hacer esto, ya que casi siempre desconocen los medicamentos de prostaciclina. Si esto sucede, llame a su farmacia especializada para que hablen con el personal del servicio de emergencias, o llame al número de emergencia del centro de hipertensión pulmonar, el médico clínico puede explicarle a los paramédicos lo que deben hacer.
Como segundo punto, le recomendamos usar un brazalete Medic-Alert. Tiene que pagar un poco, pero el pago no solo cubre el brazalete, sino que también el servicio adicional de tener su información básica en el sistema. Si lo llegaran a encontrar solo e inconsciente, los paramédicos pueden llamar a Medic Alert y averiguar quién es su médico de hipertensión pulmonar. Insto a mis pacientes que usan prostaciclina a que escriban directamente en la bomba, por ejemplo, «Flolan - NO PARAR LA BOMBA.» Si tiene preguntas sobre cómo llenar la solicitud de Medic-Alert, por favor hable con la enfermera del centro de hipertensión pulmonar. No permita que nadie pare la infusión; ni siquiera el personal médico con buenas intenciones, pero sin conocimiento de la infusión. A menudo los pacientes se sienten incómodos siendo firmes al respecto, pero créame que para cuando usted sea competente en el uso de la terapia parenteral, será la persona con más conocimiento sobre esta terapia. Hemos tenido circunstancias muy tristes donde el personal médico sin saber detuvo la infusión y el paciente tuvo un resultado letal.
Tercero, mantenga una lista de sus medicamentos e información de contacto crucial en una hoja de papel y péguela en su refrigerador. Algunos centros cuentan con un equipo de almacenamiento para información de emergencia con el que puede pegar una etiqueta adhesiva de alerta de emergencia en su refrigerador. Esto alerta a los paramédicos a buscar en la parte superior del refrigerador donde se encuentra esta información crucial en un frasco de medicamento vacío. En Stanford, puede pedir esto enviando un mensaje a VialofLife@stanfordmed.org. Asegúrese de que sus seres queridos sepan sobre su enfermedad. Todos los pacientes que usan prostaciclina deben tener por los menos a una persona dedicada a la que se capacitará en la preparación del medicamento, así como en las funciones de la bomba.
En cuarto lugar, si el catéter se sale de su lugar, no intente meterlo otra vez. Esto introducirá gérmenes a su cuerpo. Lo mejor es pegarlo con cinta para evitar que la vía salga más y llame al centro de hipertensión pulmonar de inmediato para que le asesoren. Si la vía se sale por completo, llame al 911 y siga el procedimiento descrito anteriormente. Si nota un pequeño agujero o fractura en la vía, limpie el área con alcohol o alguna otra solución antiséptica, y péguela con cinta estéril. Después, llame a su centro de hipertensión pulmonar inmediatamente para que le asesoren.
Ahora que muy probablemente le haya asustado en cuanto a la terapia de prostaciclina, debe saber que no está solo. Muchas personas han recorrido y siguen recorriendo este camino, y nosotros estamos completamente comprometidos para seguir este camino con usted. ¿Recuerda el primer paciente de terapia de prostaciclina que empezó a usar epoprostenol en la década de los 90? Ella sigue con la terapia y está muy bien. Le ha permitido ver a sus hijos crecer y dar la bienvenida a siete nietos; un sueño que previamente era inconcebible cuando se hacia el diagnóstico inicial. La mayor alegría de nuestro equipo es saber que los pacientes estudian en el extranjero, viajan a rincones lejanos del mundo, vuelven a trabajar, y todo debido a que la terapia de prostaciclina les permite seguir viviendo su vida. ¿Es algo que cambia el estilo de vida? Sí. ¿Habrá días difíciles y posibles obstáculos? Claro. Pero aun actualmente, en la era de tantos avances médicos, la terapia de infusión con prostaciclina con la que contamos sigue siendo el régimen más potente, eficaz y el que más vidas salva. Hasta que encontremos una cura, lo cual esperamos sea en un futuro no lejano, es probable que esta terapia siga jugando un papel en el tratamiento de la hipertensión pulmonar.